6 филиалов

Круглосуточный колл-центр +7(499) 343-03-03

Запись на прием

Поликистоз почек — наследственное заболевание

Поликистоз почек — наследственное заболевание обеих почек, проявляющееся наличием многочисленных кист в коре и мозговом веществе почки. Заболевание генетически детерминировано и может возникать в семье (встречается у членов семьи в нескольких поколениях) или спорадически (т.е. пока ни у кого в семье не диагностировано заболевание). Во время внутриутробного развития почек в них формируется большое количество микроскопических кист, которые со временем увеличиваются в размерах с разной скоростью (одни быстро, другие очень медленно).

Насколько это заболевание распространено?

Аутосомно-доминантная форма (название означает способ наследования заболевания) является наиболее распространенным генетически детерминированным заболеванием почек (1 случай на 400–1000 новорожденных) и встречается у взрослых (обычно в возрасте от 15 до 30 лет).

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных, встречается у младенцев и даже выявляется пренатально. Чаще всего заболевание протекает бессимптомно в течение многих лет и относительно часто обнаруживается случайно при визуализирующих исследованиях органов брюшной полости по другим причинам. Типичные симптомы — боль в поясничной области и гематурия от разрыва кисты. Примерно у 20% пациентов развивается нефролитиаз .

Первым симптомом может быть высокое кровяное давление или ненормальные анализы мочи или крови, которые были сделаны по другим причинам. Когда количество и размер кист настолько велики, что исчезает нормальная паренхима почек, развивается почечная недостаточность. Обычно это медленный процесс, и многие пациенты умирают по другим причинам до того, как у них разовьется терминальная стадия почечной недостаточности, требующей заместительной почечной терапии.

Иногда поликистозные почки настолько велики, что увеличивают окружность живота и оказывают давление на другие органы. Могут возникнуть грыжи живота.

У некоторых пациентов также наблюдаются постренальные изменения:

  • кисты печени (~ 60%, очень редко являются причиной клинических нарушений)
  • аневризмы внутричерепных артерий (в 4 — 8%)
  • кисты поджелудочной железы (почти всегда бессимптомные)
Запишитесь к нам на прием